Νόσος Μορφέα

Νόσος Μορφέα
Ειδικότητα	δερματολογία
Ταξινόμηση
ICD-10	L94.0
ICD-9	701.0
DiseasesDB	8351
eMedicine	derm/272
MeSH	D012594

Η νόσος Μορφέα ή αλλιώς σκληρόδερμα είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια (πρωτίστως του δέρματος), που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση), αγγειακές μεταβολές και αυτοαντισώματα. Ο όρος «σκληρόδερμα» είναι σύνθετη λέξη που σχηματίζεται από το «σκληρός» και «δέρμα». Το δέρμα γίνεται σκληρό και γυαλιστερό. Υπάρχουν πολλές παθολογικές καταστάσεις, από τις οποίες η σκλήρυνση του δέρματος είναι το κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Η αιτία της σκληροδερμίας είναι άγνωστη, αλλά η διαδικασία της νόσου σχετίζεται με μία δυσλειτουργία των αγγείων και του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ιστορική Αναδρομή

Περιπτώσεις δερματικών ασθενειών παρόμοιες με το σκληρόδερμα έχουν βρεθεί στα γραπτά του Ιπποκράτη (460 - 370 π. Χ.), στον Oribasius (325-403 π. Χ.) και στον Paulus Aegineta (695-690 μ. Χ.). Είναι δύσκολο να προσδιοριστεί βέβαια εάν αυτά ήταν πραγματικά παραδείγματα σκληροδέρματος επειδή οι περιγραφές είναι ανακριβείς. Η πρώτη οριστική περιγραφή της ασθένειας έγινε από τον Carlo Curzio σε μία μονογραφία που εκδόθηκε στην Νάπολη το 1753 και προκάλεσε το ενδιαφέρον Γαλλικών και Αγγλικών κύκλων. Ο πρώτος ασθενής ήταν μια νέα γυναίκα, 17 ετών, που ονομαζόταν Patrizia Galiera, που εισήχθη στο νοσοκομείο και την ανέλαβε Curzio. Tα συμπτώματα της όπως περιγράφηκαν περιλάμβαναν σκληρότητα του δέρματος (που διέφεραν σε βαθμό από σημείο σε σημείο), σφιχτότητα γύρω από το στόμα και το λαιμό. Επίσης, παρατηρήθηκε έλλειψη θερμότητας στο δέρμα της, όχι όμως άλλες επιπλοκές σε καρδιά, πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα. Μεγάλο μέρος της αναφοράς περιλάμβανε λεπτομέρειες της θεραπείας όπως ζεστό γάλα, ατμόλουτρα και μικρές δόσεις υδραργύρου. Μετά από 11 μήνες, το δέρμα έγινε μαλακό και ευλύγιστο και όλες οι φυσικές λειτουργίες αποκαταστάθηκαν. Οι παρατηρήσεις του Curzio, δημοσιεύτηκαν στα Γαλλικά το 1755 και προκάλεσαν ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Τα δερματολογικά κείμενα του R. William στο Λονδίνο (1808) και του μαθητή του J.L. Albert, στο Παρίσι (1818) αναφέρονται στις σημειώσεις του Curzio.

Μορφές σκληροδέρματος

Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι του σκληροδέρματος: το τοπικό και το συστηματικό σκληρόδερμα. Στο τοπικό σκληρόδερμα η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους ιστούς που βρίσκονται κάτω από το προσβεβλημένο δέρμα. Μπορεί να είναι βλάβη κατά περιοχές (κατά πλάκες σκληρόδερμα ή μορφέα), ή να εμφανίζεται σαν μία ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα). Στο συστηματικό σκληρόδερμα (ή συστηματική σκλήρυνση) η εξέλιξη της νόσου είναι εκτεταμένη και προσβάλλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα του σώματος (συχνότερα τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα συμπτώματα, από τον πεπτικό σωλήνα και κυρίως το στομάχι (καούρα), από το αναπνευστικό (δύσπνοια), και από την πίεση του αίματος (υπέρταση). Αυτή η μορφή σκληροδέρματος είναι αρκετά δυσλειτουργική. Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα αλλά οι μεμονωμένες επιπλοκές οργάνων που προκαλούνται μπορούν να θεραπευθούν.

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση των υποτύπων της εντοπισμένης σκληροδερμίας βασίζεται στην κλινική εικόνα και το βάθος της προσβολής του δέρματος. Έτσι το κλινικό φάσμα της εκτείνεται από την εντοπισμένη (περιγεγραμμένη) σκληροδερμία με προσβολή της επιδερμίδας και του χορίου, ως τις σοβαρότερες και πιο εκτεταμένες μορφές της νόσου με προσβολή του χορίου, του υποδορίου λίπους, της περίτονος, των μυών και των οστών.

Κατά πλάκες Μορφέα (περιγεγραμμένη)

Είναι ο συχνότερος υπότυπος της μορφέα. Προσβάλλει μόνο 1-2 ανατομικές περιοχές, συνήθως τον κορμό, και φείδεται του προσώπου. Όταν είναι αμφοτερόπλευρη, είναι γενικά ασύμμετρη. Χαρακτηρίζεται από μία ή περισσότερες ωοειδείς ή, λιγότερο συχνά, κυκλοτερείς παχυσμένες περιοχές του δέρματος διαμέτρου συνήθως > 1 cm, οι οποίες αναπτύσσονται αθόρυβα και παρουσιάζουν διάφορου βαθμού δυσχρωστικές αλλοιώσεις. Οι ωοειδείς αλλοιώσεις του κορμού προσανατολίζονται κατά τον επιμήκη άξονα σε οριζόντια, παρά κάθετη, κατεύθυνση. Οι αλλοιώσεις της μορφέα συνήθως διαχωρίζονται ευκρινώς από το πέριξ φυσιολογικό δέρμα. Στα αρχικά στάδια έχουν ερυθηματώδη ή ιώδη χροιά («ιόχρους δακτύλιος»), λόγω φλεγμονής του δέρματος, το οποίο προοδευτικά παχύνεται και σκληραίνει. Μετά την υποχώρηση της φλεγμονής, το κέντρο της αλλοίωσης αποκτά βαθμιαία κηρώδη, λευκωπή, παρόμοια με ελεφαντοστούν, χροιά. Μετά από μήνες έως χρόνια, το δέρμα συχνά γίνεται ατροφικό και παραμένει υπολειμματικός υποχρωματισμός ή υπέρχρωση της προσβληθείσας περιοχής.

Σταγονοειδής

Είναι λιγότερο συχνή από την μορφέα κατά πλάκες . Χαρακτηρίζεται από επιφανειακές, λιγότερο παχυσμένες και με οξέα, περιγεγραμμένα, όρια, ωοειδείς αλλοιώσεις διαμέτρου 2-10 mm. Οι αλλοιώσεις εντοπίζονται κυρίως στον αυχένα, τους ώμους και το πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Είναι συνήθως πολλαπλές και ελάχιστα σκληρές και έχουν χρώμα ασημί ή λευκής κιμωλίας. Συχνά έχουν την όψη ήπιου ερυθήματος, το οποίο ακολουθείται από ήπια πάχυνση και υπέρχρωση ή υποχρωματισμό του δέρματος. Μπορεί να συνυπάρχει ή ομοιάζει με τις αλλοιώσεις του σκληρού και ατροφικού λειχήνα. Τα δύο αυτά νοσήματα πιθανώς σχετίζονται μεταξύ τους ή είναι πανομοιότυπα

Υποδόρια

Προσβάλλει κυρίως τον υποδόριο λιπώδη ιστό ή τους υποδόριους ιστούς. Η σκλήρυνση αναπτύσσεται σταδιακά, σε διάστημα αρκετών μηνών. Οι πλάκες είναι υπερχρωστικές, συμμετρικές, έχουν κάπως ασαφή όρια και φλεγμαίνουν εντονότερα απ΄ ό,τι στους άλλους υπότυπους της μορφέα.

Οζώδης/ χηλοειδής

Είναι σπάνια ποικιλία μορφέα. Χαρακτηρίζεται από οζίδια υποδυόμενα χηλοειδή σε συνδυασμό με τυπικές αλλοιώσεις μορφέα κατά πλάκες.

Γραμμική μορφέα

Είναι ο συχνότερος υπότυπος τοπικού σκληροδέρματος στα παιδιά και τους εφήβους. Χαρακτηρίζεται από τοπική φλεγμονή του δέρματος, η οποία συχνά είναι ασυμπτωματική και διαφεύγει της προσοχής, συνήθως όμως από πάχυνση και μία ή περισσότερες γραμμοειδείς, ταινιοειδείς εντομές ή ραβδώσεις του δέρματος, οι οποίες πολύ συχνά έχουν κατανομή δερμοτομίου και τυπικά περιλαμβάνουν το ένα άνω ή κάτω άκρο. Μέσα στην ίδια αλλοίωση μπορεί να υπάρχουν υποχρωστικές και ταυτόχρονα υπερχρωστικές αλλοιώσεις. Οι αλλοιώσεις είναι ετερόπλευρες στο 85 - 95% των περιπτώσεων και μπορεί να συνδυάζονται με αλλοιώσεις μορφέα κατά πλάκες. Προοδευτικά, γίνονται περισσότερο σκληρές και συνοδεύονται από ατροφία του χορίου, των υποδόριων ιστών, των μυών, του περιόστεου, των υποκείμενων οστών και των αρθρώσεων, οδηγώντας σε εκτεταμένες ανωμαλίες της ανάπτυξης ολόκληρων ή τμήματος των μελών και σοβαρές παραμορφώσεις. Οι διαταραχές της ανάπτυξης μπορεί να συνεχισθούν ακόμα και μετά την ύφεση της δερματικής φλεγμονής. Μπορεί ακόμα να οδηγήσουν σε γαμψοδακτυλία ή σφυροδακτυλία, εάν προσβάλλουν τις φάλαγγες των χεριών ή των ποδιών αντίστοιχα, και σε μόνιμη ραιβογωνία ή βλαισογωνία και σκολίωση της ΣΣ, σαν αποτέλεσμα ανισοσκελίας.

Πομφολυγώδης μορφέα

Είναι σπάνιος τύπος μορφέα. Χαρακτηρίζεται από τεταμένες υποεπιδερμικές πομφόλυγες σε ασθενείς με γραμμική, εν τω βάθει ή μορφέα κατά πλάκες. Οι αλλοιώσεις μπορεί να παρατηρηθούν στο πρόσωπο, τον αυχένα, τον κορμό ή τα άκρα και είναι επιφανειακές ή εκτείνονται βαθιά μέσα στο χόριο. Μπορεί να είναι αποτέλεσμα τοπικών κακώσεων ή να σχετίζονται με λεμφική απόφραξη δευτεροπαθώς στην σκληροδερματική εξεργασία.

Μορφέα Profunda

Παρατηρείται συνήθως σε παιδιά ηλικίας < 14 ετών. Χαρακτηρίζεται από πάχυνση, διάταση και καθήλωση του δέρματος βαθιά μέσα στον υποδόριο ιστό, την περιτονία, τους μυς και τα οστά. Άλλοτε η αλλοίωση περιορίζεται σε μία μονήρη, παχυσμένη πλάκα, εντοπιζόμενη συνήθως στο ανώτερο μέρος του κορμού. Ιόχρους δακτύλιος συνήθως απουσιάζει.

Εν τω βάθει μορφέα

Παρατηρείται τόσο στα άνω, όσο και τα κάτω άκρα. Χαρακτηρίζεται από βαθιές, καθηλωμένες σκληρές πλάκες αναπτυσσόμενες στο εν τω βάθει χόριο, τους υποδόριους ιστούς, την περιτονία ή τους επιφανειακούς μυς, ακόμα και τα οστά.

Οι δερματικές αλλοιώσεις δεν έχουν γραμμικό τύπο και συχνά είναι συμμετρικές. Είναι περισσότερο διάχυτες από την γραμμική σκληροδερμία και δεν έχουν καλά οριοθετημένα όρια. Συνήθως είναι υπερχρωστικές, αλλά λόγω του μεγαλύτερου βάθους της φλεγμονής, δεν εμφανίζουν τις τυπικές αποχρώσεις της μορφέα κατά πλάκες. Συχνά συνοδεύονται από αρθραλγίες, μυαλγίες, ήπια υμενίτιδα, με συγκάμψεις δυσανάλογες με τον βαθμό της φλεγμονής και σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Γενικευμένη νόσος μορφέα

Χαρακτηρίζεται από συρρέουσες ή πολλαπλές πλάκες μορφέα, οι οποίες καλύπτουν μια επιφάνεια 3 ή περισσότερων μειζόνων ανατομικών περιοχών. Οι αλλοιώσεις αυτές εντοπίζονται συνήθως στο ανώτερο τμήμα του κορμού, τους μαστούς, την κοιλιά, τους γλουτούς και το ανώτερο τμήμα των μηρών, αλλά και σε άλλες περιοχές (βραχίονες, κνήμες, πρόσωπο, αυχένας, τριχωτό κεφαλής). Σπάνια, καλύπτουν ολόκληρο το σώμα, από κορυφής μέχρις ονύχων.

Ενίοτε συνδυάζονται με πομφόλυγες (ιδιαίτερα γύρω από την κοιλιά), κερατώσεις και ασβεστώσεις, συγκάμψεις των μελών και περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων. Συχνά η προσβληθείσα περιοχή γίνεται υπερχρωστική ή ασημόχρους.

Οι αλλοιώσεις της γενικευμένης μορφέα μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παραμορφώσεις και να συνεχίσουν να επεκτείνονται, προκαλώντας αναπηρία λόγω των συγκάμψεων και σοβαρά έλκη τα οποία μπορεί να υποστούν κακοήθη εξαλλαγή. Σε αντίθεση με την διάχυτη συστηματική σκληροδερμία, σκληροδακτυλία και φαινόμενα ‘’Raynaud’’ απουσιάζουν.

Αναπηρική πανσκληρυντική μορφέα της παιδικής ηλικίας

Είναι σπάνιος, αλλά σοβαρός, τύπος σκληροδέρματος. Πρωτοπεριγράφηκε το 1980 από τους Diaz-Perez και συν. Παρουσιάζεται τυπικά πριν από το 14ο έτος της ηλικίας και έχει συνεχή, αδιάκοπη εξέλιξη. Χαρακτηρίζεται από γενικευμένη, πλήρους πάχους, προσβολή του κορμού, των μελών, του προσώπου και του τριχωτού της κεφαλής. Τα ακροδάκτυλα και τα δάκτυλα των ποδιών συνήθως δεν προσβάλλονται. Οι αλλοιώσεις εκτείνονται από το χόριο μέχρι τα οστά, περιλαμβάνοντας την περιτονία, τους τένοντες και τους μυς. Συχνά οδηγούν σε σοβαρές αρθρικές συγκάμψεις, σοβαρά δερματικά έλκη και ενίοτε συστηματική προσβολή. Σε μερικές περιπτώσεις συνδέεται με ελκωτικό καρκίνο εκ πλακώδους επιθηλίου.

Αιτία εμφάνισης της νόσου

Το σκληρόδερμα είναι μία φλεγμονώδης νόσος, αλλά η αιτία της φλεγμονής δεν έχει ακόμα προσδιορισθεί. Είναι κι αυτό πιθανόν μία αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσιακό σύστημα του ασθενούς αντιδρά εναντίον του ίδιου του εαυτού. Η φλεγμονή προκαλεί στο δέρμα οίδημα, θερμότητα και στη συνέχεια παραγωγή υπερβολικής ποσότητας ινώδους ιστού. Το σκληρόδερμα κληρονομείται, αλλά τα γονίδια που σχετίζονται με αυτό δεν έχουν ακόμη ταυτοποιηθεί. Επηρεάζει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλα τα όργανα. Πρώτα, καταστρέφονται τα ενδοθηλιακά αγγεία των αρτηριών και στην συνέχεια τα λεία μυϊκά κύτταρα, με την διαδικασία της απόπτωσης, όπου τελικά αντικαθίστανται από κολλαγόνο και άλλα ινώδη υλικά.

Διάγνωση Μορφέα

Η διάγνωση βασίζεται στα χαρακτηριστικά κλινικά και ιστολογικά ευρήματα. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχουν αξιόπιστοι εργαστηριακοί δείκτες μέτρησης της δραστηριότητας της νόσου. Η εμφάνιση του σκληρού δέρματος είναι ενδεικτική της νόσου. Συχνά υπάρχει, κατά τα πρώιμα στάδια, μία περιοχή του δέρματος με κόκκινη ή πορφυρή παρυφή. Αυτό υποδηλώνει φλεγμονή στο δέρμα. Στα μετέπειτα στάδια το δέρμα γίνεται καφέ και μετά λευκό (επιφανειακή λευκή ουλή). Στους μη Καυκάσιους οι καφέ πλάκες μπορεί να μοιάζουν με μελανιές πριν γίνουν λευκές ουλές.

Η διάγνωση γίνεται με βάση την τυπική εικόνα του δέρματος. Η νόσος καθώς εξελίσσεται μπορεί να προσβάλλει τον υποδόριο ιστό και οι ουλές να είναι βαθιές με συρρίκνωση των μυών ή και ολόκληρου του άκρου. Μερικές φορές το ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να προσβάλλει το πρόσωπο και το κρανίο. Η διαγνωστική διαδικασία μπορεί επίσης να απαιτήσει τη διαβούλευση με ρευματολόγους και όχι μόνο με δερματολόγους και να απαιτούν μελέτες του αίματος και πολλές άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις, ανάλογα με τα όργανα που επηρεάζονται.

Επιπρόσθετα, κατά την πορεία της νόσου μπορεί να προσβληθούν κάποια εσωτερικά όργανα και η μακροχρόνια πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της προσβολής των εσωτερικών οργάνων. Είναι σημαντικό να ελεγχθούν όλα τα εσωτερικά όργανα για τυχόν προσβολή από τη νόσο και να διενεργηθούν και άλλου είδους εξετάσεις για τη λειτουργία του κάθε οργάνου. Ωστόσο, δεν υπάρχει κάποια ειδική εξέταση αίματος για το σκληρόδερμα. Ο οισοφάγος, για παράδειγμα, σχετικά στην αρχή της πορείας της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αίσθημα καύσου(καούρα), που οφείλεται στην είσοδο των στομαχικών οξέων στον οισοφάγο. Στη συνέχεια, μπορεί να προσβληθεί ολόκληρος ο γαστρεντερικός σωλήνας με διάταση της κοιλιάς και κακή πέψη της τροφής. Η προσβολή των πνευμόνων είναι επίσης συχνό φαινόμενο και είναι σημαντικός καθοριστικός παράγοντας για την μακροχρόνια πρόγνωση της νόσου. Η προσβολή άλλων οργάνων, όπως η καρδιά και τα νεφρά, είναι επίσης σημαντική για την διάφνωση.

Εργαστηριακά ευρήματα

Στα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνονται αντισώματα αντι-τοποισομεράσης (στις περιπτώσεις διάχυτης συστημικής μορφής) ή αντι-κεντρομεριδιακά αντισώματα (περιπτώσεις περιορισμένης συστημικής μορφής και σύνδρομο CREST). Άλλα αυτοαντισώματα, όπως το anti-U3 και η anti-RNA πολυμεράση, μπορούν επίσης να εντοπιστούν.

Επιπλοκές της νόσου Μορφέα

Καρδιά

Προκαλείται μη ιάσιμη αγγειακή πίεση προκαλώντας ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό.

Πνεύμονες

Τα 2/3 των ασθενών υποφέρουν από αναπνευστικά προβλήματα, όπως δυσκολία στην αναπνοή, βήχα, κυψελίτιδα και καρκίνο.

Νεφροί

Νεφρική κρίση σκληροδέρματος στην οποία αναπτύσσεται κακοήθη υπέρταση και προκαλεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Κάποτε αποτελούσε μια κοινή αιτία θανάτου, αλλά τώρα είναι θεραπεύσιμη χάρη στους αναστολείς ΜΕΑ (μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης).

Πεπτικό σύστημα

Προσβολή του οισοφάγου, η οποία μπορεί να δυσκολέψει την κατανάλωση φαγητού. Επιπρόσθετα, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση συναντάται συχνά. Το στομάχι μπορεί να αναπτύξει αγγειακή υπερέκταση γαστρικού άντρου (GAVE), που περιστασιακά προκαλεί αιμορραγία.

Έντερο

Όταν προσβληθεί το έντερο γίνεται υποτονικό και προκαλεί πόνο και φούσκωμα, άπεπτο φαγητό μπορεί να προκαλέσει διάρροια, απώλεια βάρους και αναιμία.

Δέρμα και σύνδεσμοι

Το σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα είναι ιδιαίτερα κοινό, όπως είναι και η αδυναμία μυών, ο πόνος συνδέσμων και η ακαμψία.

Στόμα

Στο στόμα μπορεί να εμφανιστεί απώλεια της βλεννογόνου των ούλων, υποχώρηση των ούλων και διάχυτο άνοιγμα του περιοδοντικού συνδέσμου είναι κάποια από τα συμπτώματα που παρατηρούνται. Η δυσφαγία που μπορεί να προκληθεί οφείλεται στην εναπόθεση κολλαγόνου στον γλωσσικό και οισοφαγικό υποβλεννογόνιο χιτώνα.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει καμία ολοκληρωτική θεραπεία για το σκληρόδερμα, επειδή η ακριβής αιτία εμφάνισής του είναι άγνωστη. Συγκεκριμένες θεραπείες απλά έχουν ως σκοπό να εξομαλύνουν τα συμπτώματα της ασθένειας. Για παράδειγμα, οι ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί με το φαινόμενο Raynaud μπορούν να θεραπευτούν με την χρήση ουσιών που αυξάνουν την αιματική ροή στα δάχτυλα, περιλαμβάνοντας νιφεδιπίνη, αμλοδιπίνη, διλτιαζέμη κ.α. Η ίνωση του δέρματος έχει θεραπευθεί εν μέρη με ουσίες όπως D-πενικιλαμίνη, κολχίνη, ρελαξίν και κυκλοσπορίνες. Επειδή το σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, ένας από τους πιο σημαντικούς τρόπους θεραπείας περιλαμβάνει την χορήγηση ανοσοκατασταλτικών ουσιών. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, and mycophenolate.

Η θεραπεία στοχεύει στο να σταματήσουμε την εξέλιξη της φλεγμονής όσο το δυνατόν νωρίτερα. Μία τέτοια θεραπεία έχει πολύ μικρό αποτέλεσμα στο δέρμα που έχει ήδη υποστεί ουλοποίηση. Όταν όμως σταματήσει η εξέλιξη της φλεγμονής, το σώμα είναι σε θέση να απορροφήσει ξανά ένα μέρος του ινώδους ιστού και το δέρμα μπορεί να γίνει ξανά απαλό. Δεν υπάρχουν μελέτες που να έχουν αποδείξει την αποτελεσματικότητα κάποιας θεραπείας στο τοπικό σκληρόδερμα. Αυτές οι θεραπείες πρέπει να επιβλέπονται και να χορηγούνται από ρευματολόγο και/ή δερματολόγο. Η νόσος συνήθως υποχωρεί από μόνη της, αλλά μπορεί να χρειαστεί κάποια χρόνια και μπορεί να ξαναεμφανιστεί.

Στο ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να είναι απαραίτητη μία πιο επιθετική αγωγή. Η φυσιοθεραπεία είναι σημαντική στην περίπτωση του ταινιοειδούς σκληροδέρματος. Όταν το τεταμένο δέρμα βρίσκεται πάνω από μία άρθρωση, είναι σημαντικό να κρατάμε την κινητικότητα των αρθρώσεων κάνοντας εκτάσεις και μαλάξεις των μυών. Σε περιπτώσεις που έχει προσβληθεί ένα μόνο κάτω άκρο, μπορεί μετά την ουλοποίηση να έχουμε διαφορετικό μήκος (κοντότερο το πάσχον) γεγονός που θα προκαλέσει χωλότητα, δημιουργώντας συσπάσεις και πόνους στην πλάτη, στους μηρούς και στα γόνατα. Μία ανύψωση στο παπούτσι θα βοηθήσει να αποφευχθούν αυτές οι επιδράσεις. Οι μαλάξεις στις σκληρές περιοχές του δέρματος με ενυδατικές κρέμες βοηθούν στο να υποχωρήσει η σκληρότητα. Για το πρόσωπο ειδικά, το μακιγιάζ μπορεί να βοηθήσει στο να καλυφθεί η δύσμορφηεμφάνιση. Στους Καυκάσιους, το δέρμα πρέπει να προστατεύεται από τον ήλιο με αντιηλιακό για να μη φαίνονται τόσο πολύ οι ουλές (που δε μαυρίζουν από τον ήλιο).

Οι περιοδικοί έλεγχοι είναι απαραίτητοι για να αξιολογούμε την εξέλιξη της νόσου και να τροποποιούμε την θεραπεία. Επειδή στο σκληρόδερμα μπορεί να προσβληθούν σημαντικά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας, νεφρά, καρδιά), είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση της λειτουργίας των οργάνων αυτών για έγκαιρη ανίχνευση πιθανής βλάβης τους. Όταν χρησιμοποιούνται συγκεκριμένα φάρμακα, οι ανεπιθύμητες ενέργειές τους πρέπει να παρακολουθούνται επίσης με περιοδικούς ελέγχους.

Πρόγνωση του σκληροδέρματος

Η πρόγνωση είναι γενικά καλή για ασθενείς με τοπικό σκληρόδερμα, που δεν εκδηλώνουν όμως πνευμονικές ή άλλες επιπλοκές. Αντίθετα, είναι δυσκολότερη για εκείνους με διάχυτες δερματικές εκδηλώσεις, δηλαδή σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα. Ιδιαίτερα επιρρεπείς στην ασθένεια είναι οι άντρες και τα άτομα σε προχωρημένη ηλικία. Αντιθέτως, στα παιδιά παρατηρείται πολύ σπάνια. Το τοπικό σκληρόδερμα είναι η πιο συνηθισμένη μορφή στα παιδιά και προσβάλλει κατά κύριο λόγω κορίτσια. Η θνησιμότητα αυξάνεται κυρίως στις πνευμονικές, καρδιακές και ηπατικές επιπλοκές. Στις διάχυτες δερματικές εκδηλώσεις, το 70% των περιπτώσεων φτάνει μέχρι και τα 5 έτη επιβίωσης, ενώ το 55% έως και τα 10 έτη. Οι ασθενείς με μορφέα ή περιορισμένο σκληρόδερμα έχουν σχετικά θετικές προοπτικές. Συνήθως αποβιώνουν από άλλες φυσικές αιτίες ή από άλλη ασθένεια, αλλά όχι από το σκληρόδερμα. Αντίθετα, τα άτομα σε προχωρημένο στάδιο της ασθένειας έχουν μεγαλύτερη θνησιμότητα, λόγω αυτής. Περισσότερο οι γυναίκες υποφέρουν από σκληρόδερμα, παρ'όλα αυτά σκοτώνει περισσότερους άντρες. Μετά την διάγνωση, τα 2/3 των ασθενών ζουν το πολύ 11 χρόνια. Όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικία του ασθενούς κατά την διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να πεθάνει από αυτή.

Οι ασθενείς με σκληρόδερμα διαφέρουν όσον αφορά το προσδόκιμο ζωής. Εκείνοι για παράδειγμα, με περιορισμένη ή ήπια διάχυτη ασθένεια - εκτιμάται ότι ζουν 20 - 50 χρόνια μετά την διάγνωση. Άλλοι με σοβαρή, ταχέως εξελισσόμενη ασθένεια - μια κατηγορία που αποτελεί λιγότερο από το 10% του συνολικού αριθμού των ασθενών με διάχυτο σκληρόδερμα - μπορεί να έχουν έως και 50% πιθανότητα για πενταετής επιβίωση. Η εξέλιξη του τοπικού σκληροδέρματος περιορίζεται συνήθως σε μερικά χρόνια. Συχνά, η σκλήρυνση του δέρματος σταματάει δύο χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Κάποιες φορές μπορεί να πάρει πάνω από 5-6 χρόνια και μερικές βλάβες μπορεί να γίνουν πιο εμφανείς ακόμα και μετά το τέλος της φλεγμονώδους διαδικασίας, διότι τότε γίνονται πιο εμφανείς οι χρωματικές αλλοιώσεις. Επίσης η νόσος μπορεί να επιδεινωθεί εξαιτίας της άνισης ανάπτυξης μεταξύ των προσβεβλημένων και μη προσβεβλημένων μερών του σώματος.

Η συστηματική σκλήρυνση είναι μία μακροχρόνια νόσος που μπορεί να διαρκέσει εφόρου ζωής. Η νόσος μορφέα συνήθως αφήνει μόνο αισθητικά δερματικά υπολείμματα. Το ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να αφήσει σοβαρά προβλήματα στον ασθενή που έχει προσβληθεί εξαιτίας της συρρίκνωσης-oυλοποίησης μυών και της μειονεκτικής ανάπτυξης των οστών καθώς και να του προκαλέσει αρθρική δυσκαμψία και παραμόρφωση. Ο βαθμός προσβολής των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, νεφρά και πνεύμονες) ποικίλλει μεταξύ των ασθενών και είναι ο κυριότερος καθοριστικός παράγοντας της μακροχρόνιας πρόγνωσης. Η νόσος μπορεί να σταθεροποιηθεί σε κάποιους ασθενείς για μεγάλα χρονικά διαστήματα (μακροχρόνια ύφεση). Οι ασθενείς με τοπικό σκληρόδερμα έχουν την προοπτική πλήρης ανάρρωσης. Μετά από ένα χρονικό διάστημα ακόμα και το σκληρό δέρμα μπορεί να μαλακώσει και να φαίνεται υγιές. Η ανάρρωση από τη συστηματική σκλήρυνση είναι λιγότερο πιθανή, αλλά μπορεί να επιτευχθεί σημαντική βελτίωση ή τουλάχιστον σταθεροποίηση της νόσου.

Επιδημιολογία

Αυτή η ασθένεια εντοπίζεται ανάμεσα σε όλες τις φυλές παγκοσμίως, όμως οι γυναίκες εμφανίζουν τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν σκληρόδερμα απ' ό,τι οι άντρες. Στις ΗΠΑ, η αναλογία είναι ένα στα χίλια άτομα. Τα παιδιά σπάνια προσβάλλονται από τον συστηματικό τύπο, αλλά το τοπικό σκληρόδερμα είναι κοινό και σε αυτά. Οι περισσότεροι ενήλικες «διογκώνονται» μετά την τρίτη δεκαετία της ζωής τους και πριν την ηλικία των πενήντα. Η ασθένεια έχει υψηλά ποσοστά εμφάνισης στην γηγενή American Choctaw φυλή και στις Αφροαμερικάνες.