Λεμφοίδημα
| Λεμφοίδημα | |
|---|---|
 Φλεβικό Λεμφοίδημα | |
| Ειδικότητα | ιατρική γενετική |
| Ταξινόμηση | |
| ICD-10 | I89.0, I97.2, Q82.0 |
| ICD-9 | 457.0, 457.1, 757.0 |
| OMIM | 153100 |
| DiseasesDB | 7679 |
| eMedicine | med/2722 |
| MeSH | D008209 |
Λεμφοίδημα (Lymphaedema) ονομάζεται κάθε οίδημα (πρήξιμο) στα άνω ή κάτω άκρα του ανθρώπινου σώματος, οφειλόμενο σε δυσλειτουργία - βλάβη των λεμφαγγείων.
Το λεμφικό σύστημα, Ανατομική
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Οι ανατόμοι περιγράφουν το λεμφικό σύστημα παρομοιάζοντάς το σαν ένα δένδρο με πολλά ριζίδια (λεμφικά τριχοειδή) διακλαδιζόμενα μέσα στους ιστούς, τα οποία συνδυαζόμενα σχηματίζουν τις ρίζες (λεμφαγγεία), οι οποίες στη συνέχεια συνενούνται σχηματίζοντας ολοένα και μεγαλύτερες ρίζες μέχρις ότου τελικά σχηματιστεί ένα και μοναδικό μεγάλο αγγείο (ο θωρακικός πόρος). Τα λεμφαγγεία έχουν ηθμούς (λεμφαδένες) κατά τη διαδρομή τους, ιδιαίτερα στις εκφύσεις των άκρων (μασχαλιαίοι και βουβωνικοί λεμφαδένες). Στα άκρα το λεμφικό πλέγμα είναι εξαιρετικά πυκνό επιπολής, μεταξύ της επιδερμίδας και της εν τω βάθει περιτονίας. Η λέμφος (υγρό) κυκλοφορεί μέσα σε ένα δερματικό πλέγμα αναστομουμένων τριχοειδών, ενός επιπολής δικτύου (τα λεμφαγγεία έχουν κεντρομόλο κατεύθυνση) και ενός εν τω βάθει δικτύου, το οποίο ακολουθεί τη διαδρομή των αιμοφόρων αγγείων των άκρων. Τα εν λόγω πλέγματα συνδέονται μεταξύ τους με εγκάρσιες αναστομώσεις.[1]
Το Λεμφικό Σύστημα, Φυσιολογία
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Η λειτουργία του λεμφικού συστήματος συνίσταται στην απομάκρυνση διαφόρων ουσιών και κυττάρων από τον συνδετικό ιστό. Δύο κύριες δυνάμεις διέπουν την ανταλλαγή στον συνδετικό ιστό : η υδροστατική (συστολική) πίεση που τροφοδοτεί με θρεπτικά συστατικά διαμέσου των αρτηριδίων και η ενδαγγειακή (ογκωτική) πρωτεϊνική πίεση που προωθεί υγρά εντός των φλεβιδίων. Η προοδευτική μείωση της συστολικής πιέσεως κατά μήκος των τριχοειδών αγγείων αντιστρέφει την ανταλλαγή, από την έξοδο υγρών και ουσιών από τα αρτηρίδια στην επανείσοδο υγρών εντός των φλεβιδίων. Σ’ αυτόν τον απλό μηχανισμό υπεισέρχονται και άλλοι παράγοντες που παίζουν σημαντικό ρόλο: η ογκωτική πίεση των πρωτεϊνών του συνδετικού ιστού που τείνει να κατακρατεί υγρά, η "φυσική" πίεση του συνδετικού ιστού (ή με άλλα λόγια, η υδροστατική πίεση + την ολική πίεση των ιστών), η οποία τείνει να αντιτίθεται στην είσοδο των υγρών και τα ενδοθηλιακα κύτταρα (οι κυστικοί σχηματισμοί των οποίων μπορεί να παίζουν ρόλο στη μεταφορά ουσιών έξω από τα τριχοειδή). Αυτή η ανταλλαγή παρεμποδίζει τις μεγάλου μοριακού βάρους ουσίες (είτε αυτές προέρχονται από τα τριχοειδή είτε παράγονται in situ) από την επανείσοδο τους στην κυκλοφορία. Η λειτουργία του λεμφικού συστή¬ματος συνίσταται στην απομάκρυνση αυτών των μεταβολικών προϊόντων, ώστε να διατηρείται η ομοιόσταση των ιστών. Ο υπεύθυνος μηχανισμός για την πρόσληψη των ουσιών υψηλού μοριακού βάρους και των υγρών που συνδέονται με αυτές, είναι τα λεμφικά τριχοειδή, τα οποία επικοινωνούν με τους διαύλους των ιστών, στους οποίους κυκλοφορούν τα υγρά και οι ουσίες. Η κάθε δομή είναι υπεύθυνη για τη λειτουργία του, παρ’ όλου ότι ο ακριβής μηχανισμός λειτουργίας παραμένει ακόμη άγνωστος. Το τοίχωμα αυτών αποτελείται από ένα στρώμα ενδοθηλίου, ο βασικός υμένας συνήθως λείπει και ειδικά μεσοκυττάρια στηρίγματα είναι ελάχιστα. Όταν ο συνδετικός ιστός πληρούται από υγρό, η είσοδος των πρωτεινών γίνεται από διόδους που ανοίγουν γι’ αυτό το σκοπό στα λεμφικά τριχοειδή. Κατά τη μετακίνηση των ουσιών, η ιστική κίνηση κλείνει τις διόδους, εγκλωβίζοντας τις ενδοαυ¬λιακές ουσίες και προωθώντας τις στη λεμφική κυκλοφορία. Οι ουσίες αυτές και το υγρο που συνδέεται με αυτές αποτελούν τη λέμφο.[1]
Κυκλοφορία της λέμφου
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Από τα λεμφαγγεία και μετά η παλινδρόμηση της ροής εμποδίζεται από βαλβίδες και λείες μυίκές ίνες που συσπώνται αυτομάτως με την είσο¬δο των υγρών μέσα στον αυλό, προωθώντας τα υγρά αυτά κεντρομόλα. Ο ρυθμός και η πίεση της σύσπασης, καθώς και ο ρυθμός της λεμφικής ροής, έχουν καθορισθεί πειραματικά. Το λεμφικό σύστημα είναι υπεύθυνο για την ομοιόσταση των υγρών στους ιστούς παρεμποδίζοντας τη συσσώρευσή τους σ’ αυτούς. Επίσης το λεμφικό σύστημα εμπλέκεται στον ανοσολογικό έλεγχο μέσω της κυκλοφορίας ανοσοκυττάρων στους λεμφαδένες (φέροντας σε επαφή τα μακροφάγα με μικροοργανισμούς και μη φυσιολογικά κύτταρα και συνδεόμενο με το ανοσοποιητικό σύστημα): επομένως, το λεμφικό σύστημα παίζει αποφασιστικό ρόλο στις βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις και στην εξάπλωση των νεοπλασματικών κυττάρων.[1]
Οιδήματα κάτω άκρων
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Οι συχνότερες τελικές διαγνώσεις αμφοτερόπλευρου Οιδήματος κάτω άκρων είναι:
- 1) Καρδιακής αιτιολογίας στο 40%
- 2) Ιδιοπαθές φλεβικό ή λεμφικό οίδημα στο 27%
- 3) Οριακή πνευμονική υπέρταση (31- 40 mmHg) στο 42%
- 4) Πνευμονική υπερταση (>40mmHg) στο 20%
- 5) Πρωτεϊνουρία (1-3 g την ημέρα) στο 13%
- 6) Οίδημα φαρμακευτικο από αντιϋπερτασικά φάρμακα (Px Isoptin, Norvasc, Co Aprovel, Κλπ)
- 7) Επί υποψίας καρδιακής νόσου, η αρχική και η τελική διάγωση συμφωνούσαν σε ικανοποιητικό βαθμό. Αντίθετα, η αρχική διάγνωση φλεβικής ανεπάρκειας ή ύποπτης παθολογίας στους πνεύμονες, δεν προδίκαζε (καλώς) και την τελική διάγνωση.[2]
Λεμφική ανεπάρκεια - Λεμφοίδημα
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Με τον όρο αυτό εννοείται η αδυναμία του λεμφικού συστήματος να αντεπεξέλθει σε περιπτώσεις υπερφορτώσε¬ως αυτού με πρωτείνες και υγρά, τα οποία δεν μπορούν να απομακρυνθούν από μια δεδομένη περιοχή μέσα σε δεδομένο χρόνο μέσω οποιασδήποτε άλλης οδού. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ανεπάρκειας:
- Μηχανική ανεπάρκεια, κατά την οποία δεν υφίσταται υπερφόρτωση, αλλά η ικανότητα του λεμφικού συστήματος να απομακρύνει τις ουσίες είναι μειωμένη (λεμφοίδημα).
- Δυναμική ανεπάρκεια, κατα την οποία η ικανότητα του λεμφικού συστήματος να απομακρύνει τις ουσίες είναι φυσιολογική, αλλά υφίσταται υπερφόρτωση (φλεβικό οίδημα).
Όταν το έργο που θα πρέπει να επιτελεσθεί από το λεμφικό σύστημα, αυξηθεί σε μία ορισμένη περιοχή και η δυναμική του λεμφικού συστήματος μειωθεί οι συνέπειες μπορεί να είναι σοβαρές: αδυναμία λειτουργίας των βαλβίδων, που οδηγεί σε νέκρωση (δηλαδή συνδυασμένη λεμφική και φλεβική κυκλοφοριακή στάση).[1]
Κατάταξη του λεμφοιδήματος
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]- Α. Πραγματικά λεμφοιδήματα : Μηχανική λεμφική ανεπάρκεια
- 1. Πρωτοπαθές Λεμφοίδημα (Πρώϊμο): Λεμφαγγειεκτασία, Υπερπλασία, Υποπλασία
- 2. Δευτεροπαθές (Οψιμο, Tarda): 2.1 Καλοήθες Φλεγμονώδεις αντιδρασεις: Βακτήρια, μύκητες, παράσιτα, ιοί που προκαλούν λεμφαγγειίτιδα, θρόμβωση, ή σπασμοί των λεμφαγγείων. Ιατρογενείς: τομή ή ακτινοβόληση των αγγείων.
- 2.2 Κακοήθες Ενδολεμφική εξάπλωση του όγκου (πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής). Συμπίεση των λεμφαγγείων από τον όγκο
Β. Φλεβικό λεμφοίδημα: Ανεπάρκεια των βαλβίδων οίδημα υψηλής φλεβικής πίεσης (φλεβίτιδα) και διαταραχή της λειτουργίας των λεμφαγγείων[1]
Συνέπειες
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Διαταραχή ή στάση της λεμφικής κυκλοφορίας σημαίνει κατακράτηση στο συνδετικό ιστό όλων όσων μπορούν να παροχετευθούν μόνο μέσω των λεμφαγγείων. Οι στάσιμες πρωτείνες κατακρατούν νερό. Το αποτέλεσμα, που ονομάζεται οίδημα, με την αρκούντως υψηλή περιεκτικότητα του σε πρωτεϊνούχες ουσίες, προάγει την παραγωγή ινών κολλαγόνου (ίνωση) και τη δημιουργία φλεγμονής, ιδιαίτερα καθώς τα διάφορα παθογόνα δεν μπορούν να απομακρυνθούν μέσω των λεμφαδένων. Το οίδημα επομένως εξελίσσεται σε υπερπλαστική ίνωση που μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή: αυτό είναι το οργανικό υπόστρωμα πολλών κλινικών συνδρόμων και είναι παντα παθογνωμικό του λεμφοιδήματος. Όταν το λεμφικό σύστημα υπερφορτώνεται, το οίδημα είναι αρχικά χαμηλής περιεκτικότητας σε λευκώματα, προοδευτικά όμως η υπερφόρτωση μειώνει την ικανότητα του λεμφικού συστήματος να αντεπεξέρχεται στις μεταβαλλόμενες ανάγκες, προσαρμοζόμενο με δομικές και λειτουργικές μεταβολές. Η δυναμική ανεπάρκεια μετατρέπεται στη συνέχεια σε μηχανική.[1]
Παραπομπές
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Dr. R. V CLUZAN: Systeme Lymphatique, Τμήμα Λεμφολογίας Νοσοκομείο Cognacq - Jay, Παρίσι – Γαλλία, Περιοδικό Φαρμακευτική αγωγή / σελ. 34 – 38, 1999
- ↑ Blankfield RP, Finkelhor PS, et al. «Etiology and Diagnosis of Bilateral Leg Edema in Primary Care». Περιοδικό American Journal of Medicine 105 : 192, 1998, Ελληνική Μετάφραση: Περιοδικό «ΤΟ ΙΑΤΡΕΙΟ» (Τεύχος 2 - Φεβρουάριος 1999)
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
