| dbo:abstract
|
- Die nephrogene systemische Fibrose (NSF), früher als nephrogene fibrosierende Dermopathie oder auch als Dialyse-assoziierte systemische Fibrose bezeichnet, ist eine krankhafte Vermehrung des Bindegewebes von Haut, Muskulatur und in inneren Organen wie Leber, Herz, Lungen und Zwerchfell. Die Erkrankung ist sehr selten und tritt nur bei Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion, Dialysepatienten oder Lebertransplantierten auf, verläuft fortschreitend und kann zu schweren Behinderungen und zum Tod führen. Die Diagnose wird durch die feingewebliche Untersuchung einer Hautprobe gestellt. (de)
- التليف الجهازي كلوي المنشأ (بالإنجليزية: Nephrogenic systemic fibrosis) متلازمة نادرة تسبب تليفًا في الجلد والمفاصل والعينين والأعضاء الداخلية. ينتج هذا الاضطراب عن التعرض للغادولينيوم الموجود في مادة التباين الظليلة المستخدمة خلال التصوير بالرنين المغناطيسي المعتمد على الغادولينيوم (جي بي سي إيه إس) عند المرضى ضعيفي الوظيفة الكلوية. تقترح الدراسات الوبائية عدم وجود ارتباط بين إن إس إف والجنس أو الإثنية، ولا يعتقد أن هناك استعدادًا وراثيًا لهذه الحالة. أصبح هذا الاضطراب نادرًا بعد تحديد العامل المسبب لحدوثه عام 2006 وتطبيق معايير المسح والوقاية. (ar)
- La fibrose néphrogénique systémique ou fibrose induite par le gadolinium est un syndrome impliquant une fibrose de la peau et des organes internes, causée par l'exposition au gadolinium dans les agents de contraste pour l'IRM à base de gadolinium (GBCA) chez les patients ayant une fonction rénale défectueuse. (fr)
- La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad, que involucra fibrosis de la piel, articulaciones, ojos y órganos internos. El NSF es causado por la exposición al gadolinio en los agentes de contraste de resonancia magnética (GBCA) basados en gadolinio en todo tipo de pacientes y es una enfermedad que debería evitarse no usando esas inyecciones y advirtiendo a los pacientes. (es)
- Nephrogenic systemic fibrosis is a rare syndrome that involves fibrosis of skin, joints, eyes, and internal organs. NSF is caused by exposure to gadolinium in gadolinium-based MRI contrast agents (GBCAs) in patients with impaired kidney function. Epidemiological studies suggest that the incidence of NSF is unrelated to gender or ethnicity and it is not thought to have a genetic basis. After GBCAs were identified as a cause of the disorder in 2006, and screening and prevention measures put in place, it is now considered rare. (en)
- Nefrogene systemische fibrose (voorheen nefrogene fibroserende dermopathie) is een ernstige ziekte, die in 1997 voor het eerst is waargenomen maar pas in 2000 werd beschreven. Het gaat om een voortschrijdende verharding van de huid, die soms voorkomt bij mensen met een zeer slechte nierfunctie. Er is een sterke relatie met een blootstelling aan gadolinium. Gadolinium wordt de laatste jaren toegepast in contrastmiddelen (zoals gadobutrol en gadoxetaat) voor MRI-scans. Deze link naar gadoliniumhoudend contrast werd in 2006 door Dr Grobner gelegd. Met meer dan 145 miljoen contrasttoedieningen tot dusver en 369 meldingen van nefrogene systemische fibrose (NSF), waarvan 2 uit Nederland, mag gezegd worden dat het een zeldzame aandoening is. (nl)
- La fibrosi sistemica nefrogenica ('NSF) o dermopatia nefrogenica fibrosante è una sindrome rara e grave che causa fibrosi alla cute, alle articolazioni, agli occhi e gli organi interni. La sua causa non è del tutto chiara. Tuttavia, ci sono molte prove che suggeriscono che sia associata con l'assunzione di gadolinio (usato come mezzo di contrasto nella risonanza magnetica) in pazienti con insufficienza renale grave. Gli studi epidemiologici suggeriscono che l'incidenza della NSF non è correlata al sesso, alla razza o all'età e non si ritiene avere una base genetica. Nella NSF, i pazienti sviluppano ampie aree di pelle indurita con noduli fibrotici. La NSF può anche causare contratture articolari con conseguente dolore e limitazione nella possibilità di movimento. Nella sua forma più grave, la NSF può provocare una grave fibrosi sistemica che colpisce gli organi interni tra cui i polmoni, il cuore e il fegato.. A livello microscopico, la NSF assomiglia alla sclerodermia. Entrambe le condizioni mostrano una proliferazione di fibroblasti cutanei e cellule dendritiche, fasci di collagene ispessite, aumento delle fibre elastiche e depositi di mucina. Case report più recenti hanno descritto la presenza di corpi sclerotici nelle biopsie cutanee di pazienti affetti da NSF. La maggior parte dei pazienti con NSF sono stati sottoposti a emodialisi per insufficienza renale altri hanno ricevuto solo la dialisi peritoneale. Molti pazienti hanno assunto farmaci immunosoppressori e presentavano altre malattie, come l'epatite C. Quattro dei sette mezzi di contrasto basati sul gadolinio e approvati dalla Food and Drug Administration, sono stati ritenuti implicati nella NSF, tra cui , , , e . I primi casi di NSF sono stati identificati nel 1997, , ma l'NSF è stata descritta come un'entità nosologica nel 2000. Mentre il coinvolgimento cutaneo è visibile immediatamente, il processo può coinvolgere qualsiasi organo come nella sclerodermia o sclerosi sistemica. Nel 2006 è stata fatta la correlazione tra NSF e mezzi di contrasto a base di gadolinio. Come risultato, i mezzi di contrasto contenenti gadolinio sono considerati controindicati nei pazienti con un tasso stimato di filtrazione glomerulare (una misura della funzione renale) sotto i 60 e soprattutto sotto i 30 ml/min. L'Agenzia europea per i medicinali ha classificato i farmaci contenenti gadolinio in tre gruppi:
* Meno probabile di rilasciare ioni liberi di gadolinio Gd3+ nel corpo e che hanno una struttura ciclica: Dotarem, Gadovist e ProHance
* Intermedi che hanno una struttura ionica lineare: Magnevist, MultiHance, Primovist (Eovist negli Stati Uniti) e Vasovist
* Molto probabili a rilasciare Gd3+ e che hanno una struttura lineare non-ionica: Omniscan e OptiMARK (it)
|
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 19501 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:causes
|
- iatrogenic disease caused by exposure to gadolinium-based contrast agents (en)
|
| dbp:icd
|
- 710.800000 (xsd:double)
- (en)
- M35.5 (en)
|
| dbp:name
|
- Nephrogenic systemic fibrosis (en)
|
| dbp:risks
|
- impaired kidney function is the major risk factor (en)
|
| dbp:synonyms
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Die nephrogene systemische Fibrose (NSF), früher als nephrogene fibrosierende Dermopathie oder auch als Dialyse-assoziierte systemische Fibrose bezeichnet, ist eine krankhafte Vermehrung des Bindegewebes von Haut, Muskulatur und in inneren Organen wie Leber, Herz, Lungen und Zwerchfell. Die Erkrankung ist sehr selten und tritt nur bei Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion, Dialysepatienten oder Lebertransplantierten auf, verläuft fortschreitend und kann zu schweren Behinderungen und zum Tod führen. Die Diagnose wird durch die feingewebliche Untersuchung einer Hautprobe gestellt. (de)
- التليف الجهازي كلوي المنشأ (بالإنجليزية: Nephrogenic systemic fibrosis) متلازمة نادرة تسبب تليفًا في الجلد والمفاصل والعينين والأعضاء الداخلية. ينتج هذا الاضطراب عن التعرض للغادولينيوم الموجود في مادة التباين الظليلة المستخدمة خلال التصوير بالرنين المغناطيسي المعتمد على الغادولينيوم (جي بي سي إيه إس) عند المرضى ضعيفي الوظيفة الكلوية. تقترح الدراسات الوبائية عدم وجود ارتباط بين إن إس إف والجنس أو الإثنية، ولا يعتقد أن هناك استعدادًا وراثيًا لهذه الحالة. أصبح هذا الاضطراب نادرًا بعد تحديد العامل المسبب لحدوثه عام 2006 وتطبيق معايير المسح والوقاية. (ar)
- La fibrose néphrogénique systémique ou fibrose induite par le gadolinium est un syndrome impliquant une fibrose de la peau et des organes internes, causée par l'exposition au gadolinium dans les agents de contraste pour l'IRM à base de gadolinium (GBCA) chez les patients ayant une fonction rénale défectueuse. (fr)
- La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad, que involucra fibrosis de la piel, articulaciones, ojos y órganos internos. El NSF es causado por la exposición al gadolinio en los agentes de contraste de resonancia magnética (GBCA) basados en gadolinio en todo tipo de pacientes y es una enfermedad que debería evitarse no usando esas inyecciones y advirtiendo a los pacientes. (es)
- Nephrogenic systemic fibrosis is a rare syndrome that involves fibrosis of skin, joints, eyes, and internal organs. NSF is caused by exposure to gadolinium in gadolinium-based MRI contrast agents (GBCAs) in patients with impaired kidney function. Epidemiological studies suggest that the incidence of NSF is unrelated to gender or ethnicity and it is not thought to have a genetic basis. After GBCAs were identified as a cause of the disorder in 2006, and screening and prevention measures put in place, it is now considered rare. (en)
- La fibrosi sistemica nefrogenica ('NSF) o dermopatia nefrogenica fibrosante è una sindrome rara e grave che causa fibrosi alla cute, alle articolazioni, agli occhi e gli organi interni. La sua causa non è del tutto chiara. Tuttavia, ci sono molte prove che suggeriscono che sia associata con l'assunzione di gadolinio (usato come mezzo di contrasto nella risonanza magnetica) in pazienti con insufficienza renale grave. Gli studi epidemiologici suggeriscono che l'incidenza della NSF non è correlata al sesso, alla razza o all'età e non si ritiene avere una base genetica. (it)
- Nefrogene systemische fibrose (voorheen nefrogene fibroserende dermopathie) is een ernstige ziekte, die in 1997 voor het eerst is waargenomen maar pas in 2000 werd beschreven. Het gaat om een voortschrijdende verharding van de huid, die soms voorkomt bij mensen met een zeer slechte nierfunctie. Er is een sterke relatie met een blootstelling aan gadolinium. Gadolinium wordt de laatste jaren toegepast in contrastmiddelen (zoals gadobutrol en gadoxetaat) voor MRI-scans. Deze link naar gadoliniumhoudend contrast werd in 2006 door Dr Grobner gelegd. (nl)
|
| rdfs:label
|
- التليف الجهازي كلوي المنشأ (ar)
- Nephrogene systemische Fibrose (de)
- Fibrosis sistémica nefrogénica (es)
- Fibrose néphrogénique systémique (fr)
- Fibrosi nefrogenica sistemica (it)
- Nephrogenic systemic fibrosis (en)
- Nefrogene systemische fibrose (nl)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Nephrogenic systemic fibrosis (en)
|
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
