پرش به محتوا

هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلول‌های لانگرهانس

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلول‌های لانگرهانس
نام‌های دیگربیماری هند–شولر–کریستیان
کودک مبتلا به بیماری هند–شولر–کریستیان
تخصصدرماتولوژی
نشانه‌ها
  • سه‌گانهٔ اگزوفتالمی، شکستگی استخوان، دیابت بی‌مزه[۱]
  • سایر علائم شامل دردهای اتسخوانی، عدم تقارن اجزای چهره، عفونت گوش، مشکلات دندان/لثه، بیماری‌های ریه و کبد.[۱][۲]
دورهٔ معمول آغاز۲ تا ۶ سال[۲]
علتجهش در مسیر پیام‌رسانی سلولی «مپ‌کیناز» (MAPKinase)[۱]
روش تشخیصام‌آرآی، بیوپسی
درمانجراحی، شیمی‌درمانی، پرتودرمانی
پیش‌آگهیگوناگون
فراوانینادر
طبقه‌بندی و منابع بیرونی

هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلول‌های لانگرهانس (انگلیسی: Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis) که پیش‌تر تحتِ عنوانِ بیماری هند–شولر–کریستیان (انگلیسی: Hand–Schüller–Christian disease) شناخته می‌شد،[۳][۴] نوعی هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس (LCH) است که چندین عضو بدن را تحت تأثیر قرار دهد.[۱][۵][۶] این بیماری به‌طور سنتی با ترکیبی از سه ویژگی همراه است: چشم‌های برآمده، تخریب استخوانی (ضایعات استخوان لیتیک اغلب در جمجمه)، و دیابت بی‌مزه (تشنگی بیش از حد و دفع فراوان ادرار)؛[۲][۵] اگرچه حدود ۷۵٪ موارد هر سه ویژگی را به‌طور همزمان ندارند.[۵] علائم دیگر ممکن است شامل تب و کاهش وزن باشد[۱] و همچنین بسته به اندام‌های درگیر ممکن است بثورات، عدم تقارن چهره، عفونت گوش میانی،[۵] علائم دهانی[۵] و نشانه‌های شبیه به پیوره و آسیب لثه، از دست رفتن دندان‌ها و احساس مزۀ بد در دهان وجود داشته باشد.[۵] درگیری‌های مربوط به بیماری ریه و کبد ممکن است رخ دهد.[۱][۵] تنها قلب و کلیه در این بیماری درگیر نمی‌شوند.[۱] سطح کلسترول خون هم معمولا طبیعی است.[۵][۷]

این به دلیل یک جهش ژنتیکی در مسیر پیام‌رسانی سلولی «مپ‌کیناز» (MAPKinase) است که در مراحل اولیه رشد رخ می‌دهد.[۱] تشخیص ممکن است بر اساس علائم و ام‌آرآی مشکوک باشد و با بیوپسی بافتی تأیید شود.[۶][۸] آزمایش خون ممکن است کم‌خونی را نشان دهد، و به ندرت لکوپنی و ترومبوسیتوپنی هم دیده می‌شود.[۵][۷] انجام پِت اسکن هم برای تشخیص مفید و کمک‌کننده است.[۱]

درمان ممکن است شامل جراحی، شیمی‌درمانی، پرتودرمانی و داروهای خاص باشد.[۸]

بیماری هند–شولر–کریستیان به نام «آلفرد هَند جونیور» متخصص اطفال آمریکایی،[۹] آرتور شولر، نورو-رادیولوژیست اتریشی[۹][۱۰] و هنری اَسبری کریستیان متخصص داخلی آمریکایی[۹][۱۱] نامگذاری شد که به ترتیب در سال‌های ۱۸۹۳،[۹][۱۲] ۱۹۱۵[۹][۱۳] و ۱۹۱۹ میلادی[۹][۱۴] آن را توصیف کردند.[۹] پیش از اینکه انجمن هیستوسیت انواع بیماری هیستوسیتوز را در دهه ۱۹۸۰ طبقه‌بندی کند،[۱۵] این وضعیت به عنوان «هیستیوسیتوز ایکس» نیز شناخته می‌شد، که منظور از «ایکس» علت ناشناخته بیماری در آن زمان بود.[۱۶][۱۵][۱۷] بیماری هند–شولر–کریستیان در حال حاضر به عنوان هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلول‌های لانگرهانس، یک زیرگروه از هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس شناخته می‌شود.[۳] یافته‌های ام‌آرآی و سی‌تی اسکن در مومیایی‌ها شواهدی از این بیماری را نشان داده است که قدمت آن به ۹۰۰–۷۹۰ قبل از میلاد مسیح بازمی‌گردد.[۱۸]

این بیماری نادر است[۱۹] و بیشتر در سنین دو تا شش سالگی خود را نشان می‌دهد.[۲] (۷۰ درصد موارد تا سن ۱۵ سالگی تشخیص داده شده‌اند).[۱۶] پیش‌آگهی بستگی به تعداد و شدت درگیری اعضای بدن دارد.[۸] در برخی افراد این بیماری ممکن است مرگبار باشد.[۸] برخی منابع پزشکی همچون مؤسسه ملی سرطان این بیماری را نوعی سرطان می دانند [۲۰]در حالی که برخی دیگر از صاحب‌نظران تاکید می کنند که این بیماری، سرطان نیست.[۲۱]

جستارهای وابسته

[ویرایش]

منابع

[ویرایش]
  1. ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ ۱٫۲ ۱٫۳ ۱٫۴ ۱٫۵ ۱٫۶ ۱٫۷ ۱٫۸ "Langerhans Cell Histiocytosis". NORD (National Organization for Rare Disorders) (به انگلیسی). Retrieved 5 December 2020.
  2. ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ ۲٫۲ ۲٫۳ Stanway, Amy (2005). "Langerhans cell histiocytosis | DermNet NZ". dermnetnz.org. Retrieved 4 December 2020.
  3. ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ "Orphanet: OBSOLETE: Hand Schüller Christian disease". www.orpha.net. Retrieved 5 December 2020.
  4. ↑ Odell, Edward W (2017). "12. Non-odontogenic tumours of the jaw". Cawson's Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine E-Book (9th ed.). Elsevier. p. 190. ISBN 978-0-7020-4982-8.
  5. ↑ ۵٫۰ ۵٫۱ ۵٫۲ ۵٫۳ ۵٫۴ ۵٫۵ ۵٫۶ ۵٫۷ ۵٫۸ Rajendran, R. (2009). "17. Diseases of bone and joint (non-neoplastic and non-infectious disorders of bone, skeletal dysplasias/dysostoses, constitutional bone disorders)". In Rajendran, R.; Sivapathasundharan, B. (eds.). Shafer's Textbook of Oral Pathology (6th ed.). Elsevier. p. 744. ISBN 978-81-312-1570-8.
  6. ↑ ۶٫۰ ۶٫۱ "Hand-Schüller-Christian Disease | American Journal of Neuroradiology". www.ajnr.org. Retrieved 2 December 2020.
  7. ↑ ۷٫۰ ۷٫۱ Schuknecht, Harold F.; Perlman, Henry B. (1 September 1948). "LVI Hand-Schüller-Christian Disease and Eosinophilic Granuloma of the Skull". Annals of Otology, Rhinology & Laryngology (به انگلیسی). 57 (3): 643–676. doi:10.1177/000348944805700305. ISSN 0003-4894. PMID 18885443. S2CID 41088515.
  8. ↑ ۸٫۰ ۸٫۱ ۸٫۲ ۸٫۳ "Langerhans cell histiocytosis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 5 December 2020. Updated 2017
  9. ↑ ۹٫۰ ۹٫۱ ۹٫۲ ۹٫۳ ۹٫۴ ۹٫۵ ۹٫۶ Pluot, Etienne; Davies, Mark; James, Steven L. J. (2009). "Who was who in bone tumours". In Davies, A. Mark; Sundaram, Murali; James, Steven J. (eds.). Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. p. 681. ISBN 978-3-540-77982-7.
  10. ↑ Schindler, E. (August 1997). "Arthur Schüller: pioneer of neuroradiology". AJNR. American Journal of Neuroradiology. 18 (7): 1297–1302. ISSN 0195-6108. PMC 8338033. PMID 9282858.
  11. ↑ "Obituary; Henry Asbury Christian". New England Journal of Medicine. 245 (23): 912–913. 6 December 1951. doi:10.1056/NEJM195112062452312. ISSN 0028-4793. PMID 14882449.
  12. ↑ A. Hand. Polyuria and tuberculosis. Proceedings of the Pathological Society of Philadelphia, 1893, 16: 282-284. Archives of Pediatrics, New York, 1893: 10: 673-675.
  13. ↑ Schüller, Arthur (1915). Über eigenartige Schädeldefekte im Jugendalter, Fortschr. a. d. Geb. d. Röentgenstrahlen 23: 12–18.
  14. ↑ H. Christian. Defects in membranous bones, exophthalmos, and diabetes insipidus; an unusual syndrome of dyspituitarism. In: Contributions to medical and biological research, dedicated to Sir William Osler. New York, P. B. Hoeber, 1919, 1: 390-401. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1920; 3: 849-871.
  15. ↑ ۱۵٫۰ ۱۵٫۱ Broadbent, V.; Egeler, R. M.; Nesbit, M. E. (September 1994). "Langerhans cell histiocytosis--clinical and epidemiological aspects". The British Journal of Cancer. Supplement. 23: S11–S16. ISSN 0306-9443. PMC 2149699. PMID 8075001.
  16. ↑ ۱۶٫۰ ۱۶٫۱ C.A.C. Pickering; L. Doyle; K.B. Carroll (1981). "4. Honeycomb lung". Interstitial Lung Disease. MTP Press. pp. 83–85. ISBN 978-94-009-8086-0.
  17. ↑ The Writing Group of the Histiocyte Society (1987). "Histiocytosis syndromes in children. Writing Group of the Histiocyte Society". Lancet. 1 (8526): 208–9. doi:10.1016/S0140-6736(87)90016-X. PMID 2880029. S2CID 54351490.
  18. ↑ Cavka, Mislav; Petaros, Anja; Ivanac, Gordana; Aganović, Lejla; Janković, Ivor; Reiter, Gert; Speier, Peter; Nielles-Vallespin, Sonja; Brkljacić, Boris (March 2012). "A probable case of Hand-Schueller-Christian's disease in an Egyptian mummy revealed by CT and MR investigation of a dry mummy". Collegium Antropologicum. 36 (1): 281–286. ISSN 0350-6134. PMID 22816232.
  19. ↑ Chang, Karen L.; Snyder, David S. (2007). "17. Langerhans Cell Histiocytosis". In Stephen M. Ansell (ed.). Rare Hematological Malignancies. Springer Science & Business Media. p. 383. ISBN 978-0-387-73743-0.
  20. ↑ "Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Patient Version - National Cancer Institute". www.cancer.gov (به انگلیسی). 16 July 2010. Retrieved 5 December 2020.
  21. ↑ "Langerhans' cell histiocytosis". www.gosh.nhs.uk (به انگلیسی). Retrieved 5 December 2020.
در ویکی‌انبار پرونده‌هایی دربارهٔ هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلول‌های لانگرهانس موجود است.
آیکون خرد

این یک مقالهٔ خرد پیرامون یک بیماری، اختلال یا تغییر در وضعیت سلامت است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

برگرفته از «https://fa.wikipedia.org/w/index.php?title=هیستوسیتوز_چندکانونی_مزمن_سلول‌های_لانگرهانس&oldid=40437939»