هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلولهای لانگرهانس
هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلولهای لانگرهانس | |
---|---|
نامهای دیگر | بیماری هند–شولر–کریستیان |
کودک مبتلا به بیماری هند–شولر–کریستیان | |
تخصص | درماتولوژی |
نشانهها |
|
دورهٔ معمول آغاز | ۲ تا ۶ سال[۲] |
علت | جهش در مسیر پیامرسانی سلولی «مپکیناز» (MAPKinase)[۱] |
روش تشخیص | امآرآی، بیوپسی |
درمان | جراحی، شیمیدرمانی، پرتودرمانی |
پیشآگهی | گوناگون |
فراوانی | نادر |
طبقهبندی و منابع بیرونی |
هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلولهای لانگرهانس (انگلیسی: Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis) که پیشتر تحتِ عنوانِ بیماری هند–شولر–کریستیان (انگلیسی: Hand–Schüller–Christian disease) شناخته میشد،[۳][۴] نوعی هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس (LCH) است که چندین عضو بدن را تحت تأثیر قرار دهد.[۱][۵][۶] این بیماری بهطور سنتی با ترکیبی از سه ویژگی همراه است: چشمهای برآمده، تخریب استخوانی (ضایعات استخوان لیتیک اغلب در جمجمه)، و دیابت بیمزه (تشنگی بیش از حد و دفع فراوان ادرار)؛[۲][۵] اگرچه حدود ۷۵٪ موارد هر سه ویژگی را بهطور همزمان ندارند.[۵] علائم دیگر ممکن است شامل تب و کاهش وزن باشد[۱] و همچنین بسته به اندامهای درگیر ممکن است بثورات، عدم تقارن چهره، عفونت گوش میانی،[۵] علائم دهانی[۵] و نشانههای شبیه به پیوره و آسیب لثه، از دست رفتن دندانها و احساس مزۀ بد در دهان وجود داشته باشد.[۵] درگیریهای مربوط به بیماری ریه و کبد ممکن است رخ دهد.[۱][۵] تنها قلب و کلیه در این بیماری درگیر نمیشوند.[۱] سطح کلسترول خون هم معمولا طبیعی است.[۵][۷]
این به دلیل یک جهش ژنتیکی در مسیر پیامرسانی سلولی «مپکیناز» (MAPKinase) است که در مراحل اولیه رشد رخ میدهد.[۱] تشخیص ممکن است بر اساس علائم و امآرآی مشکوک باشد و با بیوپسی بافتی تأیید شود.[۶][۸] آزمایش خون ممکن است کمخونی را نشان دهد، و به ندرت لکوپنی و ترومبوسیتوپنی هم دیده میشود.[۵][۷] انجام پِت اسکن هم برای تشخیص مفید و کمککننده است.[۱]
درمان ممکن است شامل جراحی، شیمیدرمانی، پرتودرمانی و داروهای خاص باشد.[۸]
بیماری هند–شولر–کریستیان به نام «آلفرد هَند جونیور» متخصص اطفال آمریکایی،[۹] آرتور شولر، نورو-رادیولوژیست اتریشی[۹][۱۰] و هنری اَسبری کریستیان متخصص داخلی آمریکایی[۹][۱۱] نامگذاری شد که به ترتیب در سالهای ۱۸۹۳،[۹][۱۲] ۱۹۱۵[۹][۱۳] و ۱۹۱۹ میلادی[۹][۱۴] آن را توصیف کردند.[۹] پیش از اینکه انجمن هیستوسیت انواع بیماری هیستوسیتوز را در دهه ۱۹۸۰ طبقهبندی کند،[۱۵] این وضعیت به عنوان «هیستیوسیتوز ایکس» نیز شناخته میشد، که منظور از «ایکس» علت ناشناخته بیماری در آن زمان بود.[۱۶][۱۵][۱۷] بیماری هند–شولر–کریستیان در حال حاضر به عنوان هیستوسیتوز چندکانونی مزمن سلولهای لانگرهانس، یک زیرگروه از هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس شناخته میشود.[۳] یافتههای امآرآی و سیتی اسکن در مومیاییها شواهدی از این بیماری را نشان داده است که قدمت آن به ۹۰۰–۷۹۰ قبل از میلاد مسیح بازمیگردد.[۱۸]
این بیماری نادر است[۱۹] و بیشتر در سنین دو تا شش سالگی خود را نشان میدهد.[۲] (۷۰ درصد موارد تا سن ۱۵ سالگی تشخیص داده شدهاند).[۱۶] پیشآگهی بستگی به تعداد و شدت درگیری اعضای بدن دارد.[۸] در برخی افراد این بیماری ممکن است مرگبار باشد.[۸] برخی منابع پزشکی همچون مؤسسه ملی سرطان این بیماری را نوعی سرطان می دانند [۲۰]در حالی که برخی دیگر از صاحبنظران تاکید می کنند که این بیماری، سرطان نیست.[۲۱]
جستارهای وابسته
[ویرایش]منابع
[ویرایش]- ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ ۱٫۲ ۱٫۳ ۱٫۴ ۱٫۵ ۱٫۶ ۱٫۷ ۱٫۸ "Langerhans Cell Histiocytosis". NORD (National Organization for Rare Disorders) (به انگلیسی). Retrieved 5 December 2020.
- ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ ۲٫۲ ۲٫۳ Stanway, Amy (2005). "Langerhans cell histiocytosis | DermNet NZ". dermnetnz.org. Retrieved 4 December 2020.
- ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ "Orphanet: OBSOLETE: Hand Schüller Christian disease". www.orpha.net. Retrieved 5 December 2020.
- ↑ Odell, Edward W (2017). "12. Non-odontogenic tumours of the jaw". Cawson's Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine E-Book (9th ed.). Elsevier. p. 190. ISBN 978-0-7020-4982-8.
- ↑ ۵٫۰ ۵٫۱ ۵٫۲ ۵٫۳ ۵٫۴ ۵٫۵ ۵٫۶ ۵٫۷ ۵٫۸ Rajendran, R. (2009). "17. Diseases of bone and joint (non-neoplastic and non-infectious disorders of bone, skeletal dysplasias/dysostoses, constitutional bone disorders)". In Rajendran, R.; Sivapathasundharan, B. (eds.). Shafer's Textbook of Oral Pathology (6th ed.). Elsevier. p. 744. ISBN 978-81-312-1570-8.
- ↑ ۶٫۰ ۶٫۱ "Hand-Schüller-Christian Disease | American Journal of Neuroradiology". www.ajnr.org. Retrieved 2 December 2020.
- ↑ ۷٫۰ ۷٫۱ Schuknecht, Harold F.; Perlman, Henry B. (1 September 1948). "LVI Hand-Schüller-Christian Disease and Eosinophilic Granuloma of the Skull". Annals of Otology, Rhinology & Laryngology (به انگلیسی). 57 (3): 643–676. doi:10.1177/000348944805700305. ISSN 0003-4894. PMID 18885443. S2CID 41088515.
- ↑ ۸٫۰ ۸٫۱ ۸٫۲ ۸٫۳ "Langerhans cell histiocytosis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 5 December 2020. Updated 2017
- ↑ ۹٫۰ ۹٫۱ ۹٫۲ ۹٫۳ ۹٫۴ ۹٫۵ ۹٫۶ Pluot, Etienne; Davies, Mark; James, Steven L. J. (2009). "Who was who in bone tumours". In Davies, A. Mark; Sundaram, Murali; James, Steven J. (eds.). Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. p. 681. ISBN 978-3-540-77982-7.
- ↑ Schindler, E. (August 1997). "Arthur Schüller: pioneer of neuroradiology". AJNR. American Journal of Neuroradiology. 18 (7): 1297–1302. ISSN 0195-6108. PMC 8338033. PMID 9282858.
- ↑ "Obituary; Henry Asbury Christian". New England Journal of Medicine. 245 (23): 912–913. 6 December 1951. doi:10.1056/NEJM195112062452312. ISSN 0028-4793. PMID 14882449.
- ↑ A. Hand. Polyuria and tuberculosis. Proceedings of the Pathological Society of Philadelphia, 1893, 16: 282-284. Archives of Pediatrics, New York, 1893: 10: 673-675.
- ↑ Schüller, Arthur (1915). Über eigenartige Schädeldefekte im Jugendalter, Fortschr. a. d. Geb. d. Röentgenstrahlen 23: 12–18.
- ↑ H. Christian. Defects in membranous bones, exophthalmos, and diabetes insipidus; an unusual syndrome of dyspituitarism. In: Contributions to medical and biological research, dedicated to Sir William Osler. New York, P. B. Hoeber, 1919, 1: 390-401. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1920; 3: 849-871.
- ↑ ۱۵٫۰ ۱۵٫۱ Broadbent, V.; Egeler, R. M.; Nesbit, M. E. (September 1994). "Langerhans cell histiocytosis--clinical and epidemiological aspects". The British Journal of Cancer. Supplement. 23: S11–S16. ISSN 0306-9443. PMC 2149699. PMID 8075001.
- ↑ ۱۶٫۰ ۱۶٫۱ C.A.C. Pickering; L. Doyle; K.B. Carroll (1981). "4. Honeycomb lung". Interstitial Lung Disease. MTP Press. pp. 83–85. ISBN 978-94-009-8086-0.
- ↑ The Writing Group of the Histiocyte Society (1987). "Histiocytosis syndromes in children. Writing Group of the Histiocyte Society". Lancet. 1 (8526): 208–9. doi:10.1016/S0140-6736(87)90016-X. PMID 2880029. S2CID 54351490.
- ↑ Cavka, Mislav; Petaros, Anja; Ivanac, Gordana; Aganović, Lejla; Janković, Ivor; Reiter, Gert; Speier, Peter; Nielles-Vallespin, Sonja; Brkljacić, Boris (March 2012). "A probable case of Hand-Schueller-Christian's disease in an Egyptian mummy revealed by CT and MR investigation of a dry mummy". Collegium Antropologicum. 36 (1): 281–286. ISSN 0350-6134. PMID 22816232.
- ↑ Chang, Karen L.; Snyder, David S. (2007). "17. Langerhans Cell Histiocytosis". In Stephen M. Ansell (ed.). Rare Hematological Malignancies. Springer Science & Business Media. p. 383. ISBN 978-0-387-73743-0.
- ↑ "Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Patient Version - National Cancer Institute". www.cancer.gov (به انگلیسی). 16 July 2010. Retrieved 5 December 2020.
- ↑ "Langerhans' cell histiocytosis". www.gosh.nhs.uk (به انگلیسی). Retrieved 5 December 2020.