Геморрагический синдром

Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Клиническая характеристика

Различают 5 типов геморрагического синдрома.

• Гематомный. Наблюдается дефицит VIII,IX,XI факторов свёртывания крови. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата. Характерно позднее кровотечение после нескольких часов после травмы.
• Петехиально-пятнистый (синячковый). Наблюдается дефицит II,V,X факторов свёртывания крови. Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
• Смешанный (микроциркуляторно-гематомный). Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. А также дефицитом 7 фактора свёртывания крови.
• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

С определённой долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза:

Клинический признак	Изменения коагуляционного гемостаза	Изменения сосудисто- тромбоцитарного гемостаза
Петехии	Редки	Характерны
Расслаивающие гематомы	Характерны	Редки
Поверхностные экхимозы	Чаще большие одиночные	Обычно небольшие множественные
Гемартрозы	Характерны	Редки
Запаздывающая кровоточивость	Обычна	Редка
Кровотечение из порезов и царапин	Минимальное	Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов	80-90 % у мужчин	Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез	Часто	Крайне редко

Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Литература

• «Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0