| dbo:abstract
|
- El pèmfig és un grup rar de malalties autoimmunitàries amb ampul·les (butllofes) que afecten la pell i les mucoses. El nom deriva de l'arrel grega "pemfix", que significa "pústula". En el pèmfig, es formen autoanticossos contra la . La desmogleïna forma la "cola" que uneix cèl·lules epidèrmiques adjacents a través de punts d'unió anomenats desmosomes. Quan els autoanticossos ataquen les desmogleïnes, les cèl·lules es separen les unes de les altres i l'epidermis es desprèn, un fenomen anomenat acantòlisi. Això provoca butllofes que desapareixen i es converteixen en nafres. En alguns casos, aquestes butllofes poden cobrir una àrea important de la pell. Originalment, la causa d'aquesta malaltia era desconeguda i s'utilitzava "pèmfig" per referir-se a qualsevol malaltia ampul·lar de la pell i mucoses. El 1964, els investigadors van trobar que la sang dels pacients amb pèmfig contenia anticossos contra les capes de pell que se separen per formar les butllofes. El 1971 es va publicar un article que investigava la naturalesa autoimmunitària d'aquesta malaltia. (ca)
- Pemphigus je skupina vzácných puchýřnatých autoimunitních onemocnění kůže a sliznice. Buňky epitelu nedrží u sebe v důsledku napadení mezibuněčných spojů autoimunitními protilátkami. Tvoří se puchýře vyplněné tekutinou a uvolněnými epiteliálními buňkami, které velmi bolí a snadno praskají. Mikroskopický obrázek za využití metody přesné imunofluorescence a IgG. Na snímku je tkáň pacienta s nemocí Pemphigus vulgaris. Lze si povšimnout nakumulování IgG v mezibuněčných prostorách u vrstvy kůže epidermis a také raného stádia váčku způsobeného akantolýzou. (cs)
- الفقاع هو مجموعة من أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تمتاز بوجود تبثر يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية. في الفقاع، تتكون أضداد ذاتية ضد . يكون الدزموغلين المادة اللاصقة التي تربط بين خلايا البشرة في نقاط تسمى . لذلك عندما تستهدف الأضداد الذاتية الدزموغلين، فإن خلايا البشرة تصبح غير متلاصقة ويحدث ما يسمى بانحلال الأشواك. هذا يتسبب بتبثر ويؤدي إلى تقرح. قد يغطى هذا التبثر مناطق واضحة من الجلد. في الأصل، إن سبب الفقاع غير معلوم. وقد استعملت تسمية الفقاع لوصف أي مرض تبثر يصيب الجلد والطبقة المخاطية. لكن في عام 1964، وجد باحثون أن دم المرضى يحتوي على أجسام مضادة في طبقات الجلد المصاب بالتبثر. وفي عام 1971، نشرت مقالة تتحدث عن الكشف عن الأجسام المضادة في هذا المرض. (ar)
- Pemphigus (zu altgriechisch πέμφιξ pemphix Blase, Ödem auf der Haut) ist ein Gattungsbegriff für eine Gruppe Hautkrankheiten, die zu den Blasenbildenden Autoimmundermatosen gehören und als Pemphiguskrankheiten zu den Bullösen Dermatosen gerechnet werden. (de)
- El término pénfigo proviene del griego y significa "ampollas", y también se denomina fuego salvaje. Todas las erupciones ampollosas pueden entrar en este término, ya que se ha conservado para indicar una enfermedad dermatológica, autoinmune, idiopática y, sobre todo, con base en un aspecto específico de alteración estructural microscópicamente reconocible. (es)
- Pemphigus (/ˈpɛmfɪɡəs/ or /pɛmˈfaɪɡəs/) is a rare group of blistering autoimmune diseases that affect the skin and mucous membranes. The name is derived from the Greek root pemphix, meaning "pustule". In pemphigus, autoantibodies form against desmoglein, which forms the "glue" that attaches adjacent epidermal cells via attachment points called desmosomes. When autoantibodies attack desmogleins, the cells become separated from each other and the epidermis becomes detached, a phenomenon called acantholysis. This causes blisters that slough off and turn into sores. In some cases, these blisters can cover a large area of the skin. Originally, the cause of this disease was unknown, and "pemphigus" was used to refer to any blistering disease of the skin and mucosa. In 1964, researchers found that the blood of patients with pemphigus contained antibodies to the layers of skin that separate to form the blisters. In 1971, an article investigating the autoimmune nature of this disease was published. (en)
- Le pemphigus est un groupe de maladies dermatologiques de type maladies bulleuses et auto-immunes. Il s’attaque aux muqueuses et à la peau. Il cause des lésions sous forme de bulles ou de croûtes. Le Pemphigus appartient aux maladies appelées dermatoses bulleuses et fait partie des maladies dites rares. Il a une incidence évaluée en France, à 1 cas sur 1 000 000. (fr)
- Pemfigus adalah penyakit autoimun berupa bula (vesikel besar yang mengandung serum, pus, atau darah) kronik pada membran mukosa maupun kulit. Pada penderita pemfigus, ditemukan adanya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada sel keratinosit sehingga menyebabkan timbulnya reaksi pemisahan sel-sel epidermidis (disebut akantolosis) hingga terbentuk bula. Pemisahan sel epidermidis tersebut terjadi karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermidis. Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui, namun kemungkinan yang relevan adalah berkaitan dengan faktor genetik, lebih sering menyerang pasien yang sudah menderita penyakit autoimun lainnya (terutama miastenia gravis dan timoma), serta dapat dipicu karena penggunaan penisilamin dan captopril. Gejala umum yang tampak pada penderita pemfigus adalah terbentuk lesi (keadaan jaringan abnormal) pada membran mukosa, terutama mulut. Bula mudah pecah dan dapat menimbulkan erosi yang bisa meluas ke bagian laring sehingga menimbulkan sakit tenggorokan dan kesulitan makan-minum. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan akibat pemfigus dapat bersifat lokal ataupun menyebar, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilikus. (in)
- Il pemfigo (dal greco πέμϕιξ - pemphix, «pustola») è una patologia bollosa autoimmune dell'epidermide, ad andamento cronico e prognosi potenzialmente fatale. In questa patologia i desmosomi, cioè le microstrutture che tengono agganciate le cellule dell'epidermide (o cheratinociti) tra loro, divengono bersagli del sistema immunitario. La malattia colpisce la cute e le mucose, oppure solamente la cute, a seconda del tipo (p. volgare o p. foliaceo). Alla base della patologia c'è una reazione immunitaria diretta contro la desmogleina, una famiglia di glicoproteine costitutive dei desmosomi, e coinvolge immunoglobuline generalmente del tipo IgG4, e in alcune forme più rare IgA. Quando gli anticorpi inattivano le desmogleine gli strati di cellule si separano tra loro e l'epidermide si distacca, in un processo detto acantolisi. Viene indotto il rilascio di plasminogeno, con conseguente lisi delle cellule dello strato malpighiano, le cellule acantotiche. Negli spazi così creati viene richiamato liquido trasudatizio per diffusione osmotica che forma una vescica, separando gli strati superiori dell'epidermide dallo strato basale. Il pemfigo volgare, la forma più grave, era un tempo una malattia mortale nel 90% dei casi; oggi la mortalità è drasticamente ridotta al 5-10% grazie ai farmaci in grado di controllare il sistema immunitario, principalmente i corticosteroidi. I due tipi principali di pemfigo hanno concause genetiche e colpiscono in prevalenza alcuni gruppi di popolazioni. Vi sono malattie la cui manifestazione clinica assomiglia al pemfigo, dette patologie pemfigoidi, che però si distinguono dal "vero" pemfigo per i meccanismi patogenetici e clinici, tra cui il fatto che in queste forme il liquido che riempie le vesciche ha carattere essudativo (anziché osmotico-trasudatizio). (it)
- 천포창(天疱瘡, Pemphigus /ˈpɛmfɪɡəs/[*])은 점막과 피부에 발병하는 드문 수포성 자가면역질환이다. (ko)
- Pęcherzyca – grupa chorób autoimmunologicznych, których wiodącymi objawami jest akantoliza i tworzenie się pęcherzy, co jest spowodowane utratą połączeń między komórkami nabłonków skóry i błon śluzowych wskutek działania autoprzeciwciał skierowanych przeciwko keratynocytom. Rozróżnia się następujące typy pęcherzycy:
* pęcherzyca zwykła
* pęcherzyca liściasta
*
*
* pęcherzyca paraneoplastyczna
*
*
* . (pl)
- O pênfigo (do grego pemphix, bolha na pele) é uma doença autoimune bolhosa, rara, grave e não contagiosa caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas (boca, vagina e pênis). Atinge entre 0,5 e 3 em cada 100 000 habitantes, sendo mais comum na região do mar Mediterrâneo e em adultos e idosos. Também ocorre em outros mamíferos. Tem mortalidade de 5 a 15%. (pt)
- Пе́мфигус, или пузырчатка, — группа редких, но порой весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки. Опасность болезни заключается в её прогрессирующем течении, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции. Совокупность этих факторов может привести к сепсису или порокам сердца. (ru)
- Пе́мфігус, пухирни́ця (лат. Pemphigus; від грец. πέμφιξ (πέμφιγος), «пухир»; також іноді пухирчатка) — хронічне захворювання шкіри та слизових оболонок людини, що характеризується висипанням пухирів з в'ялою оболонкою, заповнених серозно-геморагічним випотом, на шкірі (виявляється позитивний патогномонічний симптом Нікольського) та слизових поверхнях порожнини рота, гортані, очей, статевих органів. Внаслідок того, що пухирці лопаються, утворюється велика, вкрита виразками, поверхня. Загальний стан хворого погіршується, спостерігаються кволість, підвищення температури тіла. При пухирниці порушується сольовий та водний обмін. Розрізняють власне пухирницю, або акантолітичну, для усіх клінічних різновидів якої характерна наявність акантолізу (одна з форм дегенерації клітин епідермісу шкіри). При цій формі хвороба поступово прогресує, може розвиватися кахексія. При неакантолітичній пухирниці пухирці утворюються внаслідок запального процесу. Хворіють звичайно особи середнього і похилого віку. Лікування: кортикостероїди, знеболюючі засоби, вітаміни, протимікробні речовини тощо. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- Pemphigus je skupina vzácných puchýřnatých autoimunitních onemocnění kůže a sliznice. Buňky epitelu nedrží u sebe v důsledku napadení mezibuněčných spojů autoimunitními protilátkami. Tvoří se puchýře vyplněné tekutinou a uvolněnými epiteliálními buňkami, které velmi bolí a snadno praskají. Mikroskopický obrázek za využití metody přesné imunofluorescence a IgG. Na snímku je tkáň pacienta s nemocí Pemphigus vulgaris. Lze si povšimnout nakumulování IgG v mezibuněčných prostorách u vrstvy kůže epidermis a také raného stádia váčku způsobeného akantolýzou. (cs)
- Pemphigus (zu altgriechisch πέμφιξ pemphix Blase, Ödem auf der Haut) ist ein Gattungsbegriff für eine Gruppe Hautkrankheiten, die zu den Blasenbildenden Autoimmundermatosen gehören und als Pemphiguskrankheiten zu den Bullösen Dermatosen gerechnet werden. (de)
- El término pénfigo proviene del griego y significa "ampollas", y también se denomina fuego salvaje. Todas las erupciones ampollosas pueden entrar en este término, ya que se ha conservado para indicar una enfermedad dermatológica, autoinmune, idiopática y, sobre todo, con base en un aspecto específico de alteración estructural microscópicamente reconocible. (es)
- Le pemphigus est un groupe de maladies dermatologiques de type maladies bulleuses et auto-immunes. Il s’attaque aux muqueuses et à la peau. Il cause des lésions sous forme de bulles ou de croûtes. Le Pemphigus appartient aux maladies appelées dermatoses bulleuses et fait partie des maladies dites rares. Il a une incidence évaluée en France, à 1 cas sur 1 000 000. (fr)
- 천포창(天疱瘡, Pemphigus /ˈpɛmfɪɡəs/[*])은 점막과 피부에 발병하는 드문 수포성 자가면역질환이다. (ko)
- Pęcherzyca – grupa chorób autoimmunologicznych, których wiodącymi objawami jest akantoliza i tworzenie się pęcherzy, co jest spowodowane utratą połączeń między komórkami nabłonków skóry i błon śluzowych wskutek działania autoprzeciwciał skierowanych przeciwko keratynocytom. Rozróżnia się następujące typy pęcherzycy:
* pęcherzyca zwykła
* pęcherzyca liściasta
*
*
* pęcherzyca paraneoplastyczna
*
*
* . (pl)
- O pênfigo (do grego pemphix, bolha na pele) é uma doença autoimune bolhosa, rara, grave e não contagiosa caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas (boca, vagina e pênis). Atinge entre 0,5 e 3 em cada 100 000 habitantes, sendo mais comum na região do mar Mediterrâneo e em adultos e idosos. Também ocorre em outros mamíferos. Tem mortalidade de 5 a 15%. (pt)
- Пе́мфигус, или пузырчатка, — группа редких, но порой весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки. Опасность болезни заключается в её прогрессирующем течении, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции. Совокупность этих факторов может привести к сепсису или порокам сердца. (ru)
- الفقاع هو مجموعة من أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تمتاز بوجود تبثر يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية. في الفقاع، تتكون أضداد ذاتية ضد . يكون الدزموغلين المادة اللاصقة التي تربط بين خلايا البشرة في نقاط تسمى . لذلك عندما تستهدف الأضداد الذاتية الدزموغلين، فإن خلايا البشرة تصبح غير متلاصقة ويحدث ما يسمى بانحلال الأشواك. هذا يتسبب بتبثر ويؤدي إلى تقرح. قد يغطى هذا التبثر مناطق واضحة من الجلد. (ar)
- El pèmfig és un grup rar de malalties autoimmunitàries amb ampul·les (butllofes) que afecten la pell i les mucoses. El nom deriva de l'arrel grega "pemfix", que significa "pústula". En el pèmfig, es formen autoanticossos contra la . La desmogleïna forma la "cola" que uneix cèl·lules epidèrmiques adjacents a través de punts d'unió anomenats desmosomes. Quan els autoanticossos ataquen les desmogleïnes, les cèl·lules es separen les unes de les altres i l'epidermis es desprèn, un fenomen anomenat acantòlisi. Això provoca butllofes que desapareixen i es converteixen en nafres. En alguns casos, aquestes butllofes poden cobrir una àrea important de la pell. (ca)
- Pemphigus (/ˈpɛmfɪɡəs/ or /pɛmˈfaɪɡəs/) is a rare group of blistering autoimmune diseases that affect the skin and mucous membranes. The name is derived from the Greek root pemphix, meaning "pustule". In pemphigus, autoantibodies form against desmoglein, which forms the "glue" that attaches adjacent epidermal cells via attachment points called desmosomes. When autoantibodies attack desmogleins, the cells become separated from each other and the epidermis becomes detached, a phenomenon called acantholysis. This causes blisters that slough off and turn into sores. In some cases, these blisters can cover a large area of the skin. (en)
- Pemfigus adalah penyakit autoimun berupa bula (vesikel besar yang mengandung serum, pus, atau darah) kronik pada membran mukosa maupun kulit. Pada penderita pemfigus, ditemukan adanya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada sel keratinosit sehingga menyebabkan timbulnya reaksi pemisahan sel-sel epidermidis (disebut akantolosis) hingga terbentuk bula. Pemisahan sel epidermidis tersebut terjadi karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermidis. (in)
- Il pemfigo (dal greco πέμϕιξ - pemphix, «pustola») è una patologia bollosa autoimmune dell'epidermide, ad andamento cronico e prognosi potenzialmente fatale. In questa patologia i desmosomi, cioè le microstrutture che tengono agganciate le cellule dell'epidermide (o cheratinociti) tra loro, divengono bersagli del sistema immunitario. La malattia colpisce la cute e le mucose, oppure solamente la cute, a seconda del tipo (p. volgare o p. foliaceo). (it)
- Пе́мфігус, пухирни́ця (лат. Pemphigus; від грец. πέμφιξ (πέμφιγος), «пухир»; також іноді пухирчатка) — хронічне захворювання шкіри та слизових оболонок людини, що характеризується висипанням пухирів з в'ялою оболонкою, заповнених серозно-геморагічним випотом, на шкірі (виявляється позитивний патогномонічний симптом Нікольського) та слизових поверхнях порожнини рота, гортані, очей, статевих органів. Внаслідок того, що пухирці лопаються, утворюється велика, вкрита виразками, поверхня. Загальний стан хворого погіршується, спостерігаються кволість, підвищення температури тіла. При пухирниці порушується сольовий та водний обмін. (uk)
|
